Angéite du système nerveux central primaire ou non

L'angéite primaire du système nerveux central (PACNS) est une entité souvent suspectée en présence de déficits neurologiques focaux associés à des troubles cognitifs et/ou de la conscience, précédés par des céphalées inhabituelles.

Informations clés

  • Diagnostic : pas de test biologique diagnostique. L'IRM et l'angiographie cérébrale font partie de la démarche mais ont une faible spécificité. La biopsie cérébrale est l'examen de référence mais reste peu sensible.
  • Démarche : en l'absence d'éléments histologiques, il s'agit d'un diagnostic d'exclusion, basé sur le profil évolutif des symptômes, des arguments neuroradiologiques positifs, l'absence d'autoanticorps et la négativité des recherches d'infection, de néoplasie et de coagulopathie.
  • Traitement : la décision de débuter un traitement immunosuppresseur agressif tient compte de l'histoire clinique et des résultats des études biologiques et invasives (artériographie, biopsie cérébrale).
  • Prévalence : actuellement inconnue.
Maladies rares - Illustration

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Neurologie