Syndrome de MODY
Le syndrome de MODY est une forme familiale rare de diabète de l'enfant et du jeune adulte, cliniquement et génétiquement hétérogène caractérisée par un diabète souvent modéré, l'absence d'immunité des cellules-bêta pancréatiques, l'absence d'obésité et des manifestations extra-pancréatiques chez certains patients.
La prévalence est estimée à 1-5 / 10 000.
La transmission peut être autosomique dominante ou non.
La famille des gènes responsables comprend actuellement plusieurs gènes : MODY 1 à 6.
