Syndrome néphrotique cortico-sensible, cortico-dépendant, à rechute fréquente

Un syndrome néphrotique (SN) est lié à une perte massive de protéines dans les urines par altération de la perméabilité de la membrane glomérulaire. Quand les reins éliminent anormalement les protéines et l'albumine du plasma, ils ne peuvent éliminer l’eau et le sel qui vont s’infiltrer dans les tissus et provoquer l’apparition d’œdèmes.
 
L’ensemble des syndromes néphrotiques touche 1-5/100 000 enfants. Environ 85% répondent au traitement par cortisone, cependant environ la moitié de ceux-ci vont rechuter lors de la diminution (SN cortico-dépendant) ou à l’arrêt du traitement (SN à rechute fréquente) et évoluer sur le mode chronique.

Le syndrome néphrotique est idiopathique dans la plupart des cas.

La corticothérapie chronique ayant de nombreux effets indésirables, le traitement associe souvent un ou plusieurs autres immunosuppresseurs afin de réduire l’usage de la cortisone.

Tant que le SN continue à répondre au traitement, ce qui est le plus souvent le cas, il n’y a pratiquement pas de risque que la maladie se complique d’insuffisance rénale chronique.