Dysplasie ectodermique
La dysplasie ectodermique correspond à un groupe hétérogène d’affections génétiques rares, avec une prévalence estimée à environ 1 naissance sur 10 000 à 100 000. Elle affecte les structures dérivées de l’ectoderme, notamment les dents, les cheveux, les ongles et les glandes sudoripares. La forme la plus fréquente est la dysplasie ectodermique hypohidrotique, caractérisée par une hypodontie ou anodontie, des dents conoïdes, une hypotrichose et une hypohidrose. Les manifestations bucco-dentaires sont fréquentes et sévères : oligodontie, anodontie, anomalies de forme et de structure de l’émail, avec un impact fonctionnel, esthétique et psychosocial majeur dès l’enfance.
L’étiologie est principalement génétique, impliquant des mutations des gènes EDA, EDAR ou EDARADD.
Le rôle du chirurgien-dentiste est central et débute précocement. Chez l’enfant, il vise à restaurer la fonction masticatoire, la phonation et l’esthétique par des prothèses amovibles précoces, tout en accompagnant la croissance cranio-faciale (dentisterie pédiatrique et orthopédie dento-faciale). À l’adolescence et à l’âge adulte, la prise en charge évolue vers des solutions prothétiques plus stables, incluant des solutions implantaires (prothèse fixe) si les conditions osseuses le permettent, dans un cadre pluridisciplinaire visant à améliorer durablement la qualité de vie.
