Schwannome

Le schwannome est une tumeur nerveuse le plus souvent bénigne développée à partir des cellules de schwann ; cellules formatrices de la gaine de myéline entourant la plupart des axones d’un nerf. Le schwannome est parfois appelé neurinome. Le schwannome peut se développer au niveau des nerfs crâniens, des nerfs rachidiens ou des troncs nerveux dans les membres.

Au niveau crânien, c’est le schwannome de l’acoustique (sur la branche vestibulaire du nerf crânien VIII) qui est le plus fréquent. Le tableau clinique démarre le plus souvent par des acouphènes (bourdonnement ou sifflement de l’oreille). Une diminution progressive de l’acuité auditive se développe ensuite. Des sensations vertigineuses ou troubles de l’équilibre sont également souvent présents. Lorsqu’il devient de gros volume, le schwannome peut comprimer le tronc cérébral et entraîner une faiblesse des membres controlatéraux, un problème de déambulation, … La modalité diagnostique optimale est l’IRM. L’attitude thérapeutique est discutée en fonction de l’âge, de la symptomatologie, du volume de la tumeur. Dans certains cas, une surveillance clinique et par IRM annuelle est conseillée lorsque la tumeur est de petit volume et peu symptomatique. Lorsque la tumeur entraîne des symptômes invalidants, augmente de volume, vient au contact ou comprime le tronc cérébral, il est indiqué de la traiter. Les deux modalités thérapeutiques sont l’exérèse chirurgicale et le traitement par radiothérapie stéréotaxique. Le traitement optimal est discuté avec le patient et également en Concertation Oncologique Multidisciplinaire.

L’intervention chirurgicale est réalisée par une équipe associant un neurochirurgien et un spécialiste ORL. Elle est réalisée sous contrôle de la neuronavigation et sous monitoring électrophysiologique pour maximiser les chances de préservation du nerf facial proche de la tumeur. Les risques opératoires sont ceux de toute intervention chirurgicale – hématome postopératoire, infection – auquel s’ajoute la parésie ou la paralysie faciale avec faiblesse – légère ou plus marquée – temporaire ou définitive – des muscles permettant la fermeture de l’œil et la mimique symétrique de la bouche.

Le traitement par radiothérapie stéréotaxique est réalisé au CHU de Liège grâce au Cyberknife qui permet de concentrer toute l’énergie des rayons sur la tumeur en préservant au maximum les tissus voisins.

L’équipe chirurgicale est composée du Docteur REUTER, neurochirurgien, et du Professeur LEFEBVRE, spécialiste ORL. En radiothérapie, les personnes de référence sont les Docteurs GRANDJEAN et PIRET.

Le schwannome est une tumeur nerveuse le plus souvent bénigne développée à partir des cellules de schwann ; cellules formatrices de la gaine de myéline entourant la plupart des axones d’un nerf. Le schwannome est parfois appelé neurinome.

Le schwannome peut se développer au niveau des nerfs crâniens, des nerfs rachidiens ou des troncs nerveux dans les membres.

Au niveau de la colonne cervicale, le schwannome entraînera une compression progressive de la moelle épinière et des racines nerveuses, entraînant douleurs dans un membre supérieur, faiblesse et/ou problème de sensibilité dans le membre supérieur, faiblesse du membre inférieur avec raideur (spasticité). Des problèmes de continence urinaire et/ou fécale peuvent également survenir. Lorsqu’il se développe au niveau de la colonne dorsale, il n’y a pas de symptôme au niveau du membre supérieur. Le patient développe une faiblesse ou un problème de sensibilité d’un membre inférieur puis parfois des deux et un trouble de la marche. La moelle épinière se termine au niveau de la première vertèbre lombaire. Dès lors, un schwannome se développant dans la colonne lombaire n’entraîne pas de compression de la moelle épinière mais des racines de la queue de cheval avec plaintes de douleurs, notamment nocturnes dans un ou les deux membres inférieurs, troubles de la marche, troubles sphinctériens. L’imagerie de choix est l’IRM. Le traitement est uniquement chirurgical avec exérèse le plus souvent complète par laminectomie (ouverture du canal de la colonne en enlevant la partie postérieure d’une ou de plusieurs vertèbres). 

Le schwannome est une tumeur nerveuse le plus souvent bénigne développée à partir des cellules de schwann ; cellules formatrices de la gaine de myéline entourant la plupart des axones d’un nerf. Le schwannome est parfois appelé neurinome. Le terme schwannome est mieux adapté vu la cellule à l’origine de la tumeur et également pour ne pas confondre avec le névrome, amas de tissu nerveux cicatriciel d’origine traumatique.

Le schwannome peut se développer au niveau du plexus brachial, du nerf médian ou cubital ou radial, … (membre supérieur), au niveau du nerf sciatique ou fémoral … (membre inférieur). Le tableau clinique habituel est la perception d’une masse qui peut être sensible au toucher ou au tapotement. Le déficit neurologique est rarement sévère dans un schwannome bénin. Dans les membres, les schwannomes peuvent déjà être bien visualisés par l’échographie et, au besoin, l’IRM est également réalisée. L’indication chirurgicale d’exérèse est discutée en fonction de l’âge, du volume, du caractère invalidant des plaintes. Lors de l’intervention chirurgicale, il est souvent nécessaire de sacrifier un petit fascicule (« fil électrique ») du nerf porteur. Au CHU de Liège, il est vérifié en utilisant des électrodes de stimulation que ce petit fascicule n’est plus fonctionnel et peut donc être sacrifié sans crainte d’un déficit postopératoire. Si le fascicule porteur est toujours fonctionnel, on opte soit pour une résection partielle, soit pour une résection complète avec reconstruction du fascicule. Les risques de l’opération sont l’hématome, l’infection et le déficit postopératoire moteur et/ou sensitif dans le territoire du nerf porteur. 

L’exérèse des schwannomes dans les membres est réalisée en neurochirurgie au CHU de Liège par le Professeur DUBUISSON et le Docteur STEINMETZ.